Oct 23, 2012

Psoriasis Vulgaris

A psoriasis vulgaris vagy magyarul pikkelysömör egy krónikus lefolyású, recidiváló (ismételten visszatérő)betegség, melyet plakkokká fejlődő,gyulladásos papulák és szarusodási zavar (parakeratosis) következtében kialakuló lemezes hámlás jellemeznek.Egyike a legrégebben ismert, igen makacs, sajátos bőrkiütéseknek, leírását már a régi görög és római orvosok műveiből is ismerjük Nevét a betegség hámló jellegéről kapta. A psora görög szó, jelentése pikkely.Öröklött hajlam és változatos provokáló tényezők hatásásra jön létre.
ELŐFORDULÁS
A pikkelysömör a Földön mindenhol igen elterjedt betegség, területenként az összlakosság 2-3%-át érinti. Nyugat-Európában kb. Ugyanannyian szenvednek psoriasisban mint cukorbetegségben.Férfiakon és nőkön egyaránt gyakori, kezdődhet kisgyermekkorban, de előfordul hogy csak serdülőkor után, igen sokszor csak a 40-50-es életévekben jelentkezik először.
OKAI
A psoriasis oka ma még ismeretlen. Általánosan elfogadott tény, hogy kialakulásában az öröklött hajlamnak elsőrendű szerepe van.E hajlam generációkon át öröklődhet. Az egyik szülő betegsége esetén az utódokon a psoriasis gyakrabban jelenik meg.Az öröklésmenet valószínüleg szabálytalanul domináns.Lényege a geneticai rendellenesség, megnyilvánulásának feltételei ismeretlenek.Az öröklött hajlam (praedispositio) meghatározott, sajátságos reactiotypust jelent, amely a legkülönbözőbb belső és külső ingerek hatására megnyilvánulhat, máskor viszont hosszú időn, akár sok évtizeden át egy-egy családban rejtett marad.
A psoriasis kialakulásához az öröklődés mellett egyéb tényezők is szükségesek, ezeket nevezzük kiváltó, provokáló faktoroknak. A provokáció azt jelenti, hogy ha az egyén genetikai hajlamot örökölt a pikkelysömör kialakulásához, akkor bizonyos „ingerekre” a bőr psoriasisos tünet megjelenésével válaszol. Ilyenek a bőrt érő mechanikai hatások, főként sérülések ( égés, rovarcsípés, tetoválás, műtétek).
Az egész szervezetet érintő „belső” provokáló faktorok is léteznek és közrejátszhatnak a psoriasisos tünetek megjelenésében. Ide tartozik a cukorbetegség,májbetegség, elhízás, belső szervi daganatok és nem utolsósorban a lappangó, heveny tüneteket nem okozó idült gyulladásos gócok a szervezetben. Ilyen lehet az idült mandulagyulladás, petefészekgyulladás,arcüreggyulladás, fogínytályog.Sokszor a psoriasis megjelenése hívja fel a figyelmet valamilyen addig észrevétlen betegségre.
Egyes gyógyszerek is előhozhatják a psoriasist. Legfontosabbak ezek közül az ún. Béta-blokkoló típusú vérnyomáscsökkentők és a pszihiátriában használt lítium.Fontos megemlíteni, hogy az alkoholfogyasztás bizonyítottan provokáló hatású. A stressz hatása sem elhanyagolható, lelki tényezők sokszor kiváltják a tünetek megjelenését.
Magában a bőrben fellépő gyulladásos , immunológiai folyamatnak a lépéseit ma már igen pontosan feltérképezték. Bőrünk hámsejtjei normális esetben a többrétegű hám legalsó rétegében (stratum basale) „születnek”.Később a bőrfelszín felé vándorolnak, bennük szarufehérje (keratin) halmozódik fel, végül észrevétlen hámlással leválnak. Psoriasisban ez a hámsejtvándorlás többszörösére felgyorsul. Normálisan a sejtekből a sejtmagok felszívódnak, az őket összekötő molekulák eltűnnek, mindezekre a psoriasisban felgyorsult vándorláskor nincs idő.A sejtmagokat tartalmazó, szétválni nem képes hámsejtek alkotják a fehér színű, hámló „pikkelyeket”.Ezeket a változásokat a hámsejtben úgy tűnik immunológiai folyamatok indítják el, melyben főszerepet játszanak bizonyos fehérvérsejtek (aktivált T sejtek).
TÜNETEI
A psoriasisban mindig megfigyelhető elemi jelenség a sötétvörös, hámló, bőrfelszínből kissé kiemelkedő göbcse-papula. A papulák lehetnek 1-2cm-esek, csepp alakúak- ez a Psoriasis guttata.Jellemzően azonban több papula egybefolyik és lesz belőle plakk. A plakkok éles határral különülnek el az ép bőrterületektől, felszínüket lemezes hámlás borítja, mely viaszfehér színű ( parakeratosis). Ez a hámló réteg könnyen lekaparható, a lekaparás után pontszerű, apró vérzés látható-ezt hívják Ausspitz tünetnek és azért jelenik meg, mert a pikkelysömrös plakkokban a bőr érszerkezete is kórosan megváltozik.
Másik jellemző tulajdonsága a betegségnek az ún.Köbner jelenség.Ez abból áll, hogy a bőrt ért különféle ingerekre mintegy 2 hét után psoriasisos papulák jelentkeznek. Például műtétek után hegekben vagy tetoválások körül.
A psoriasisos plakkok igen jellemzően jelentkeznek a könyökökön és térdeken, mindig szimmetrikusan.Gyakori ezen kívül a psoriasis a hajas fejbőrben, vaskos hámlás formájában. A körmökön apró, tűszúrás szerű pontocskák jelentkezhetnek.
A pikkelysömrös elváltozások fájdalmatlanok, általában nem viszketnek, habár a betegek kb.30% erős viszketésről számol be.Körülbelül 5%-ban az ízületek is megbetegszenek- arthropathia psoriatica. Előfordul, hogy az izületi fájdalom a bőrtünetek előtt jelentkezik. Érintheti a kezek, lábak kis izületeit, a gerincizületeket, de érintheti a csípő-térd-boka vállizületeket is.
Szerencsére ritkán fordul elő, hogy a psoriasis tünetei az egész testfelszínen összefüggően jelennek meg- ez az Erythrodermia psoriatica.Ilyenkor az egész bőrfelület gyulladt, vörös, hámlik, a hajszőrzet teljes elvesztésével járhat, ezenkívül megnagyobbodott nyirokcsomók jelennek meg. Ez egy igen komoly klinikai káp és mindenképpen kórházi kezelést igényel.
Legsúlyosabb megjelenése a pikkelysömörnek, amikor a bőrön gennyhólyagok ( pustulák) látszanak. Ezek a gennyet tartalmazó hólyagocskák 1-2mm-estől több cm-esek is lehetnekEnyhe esetben csak a tenyereken, talpakon jelentkezik, veszélyesebb esetben az egész testet elborítják.
KÓRLEFOLYÁS
A psoriasis lefolyása rendkívül változatos és szinte előreláthatatlan.. Vannak akiknél egész életükön át csak a könyök felett, térdeken jelenik meg 1-2 göbcse formájában. Másoknál időnként a több tenyérnyi plakkok szinte elborítják a bőrfelszínt.Ez a hullámzó megjelenés nagyon jellemző.Néhány hónapos tünetes állapot után a betegek akár évekig tünetmentesek lehetnek.Nyáron általában javulás várható, fertőzéseket,komolyabb stresszt követően a bőr állapota romlik.
A betegek döntő többségének belső szervi vagy laboratóriumi eltérések nincsenek. Az arthropathia psoriatica rossz prognózis, gyakran rokkantsághoz vezet.
DIAGNÓZIS
A diagnózis felállítása nem nehéz dolog, különösen ha a plakkok tipikus helyeken vannak(térd, könyék, hajas fejbőr,tenyér-talp). Egye esetekben szükség lehet szövettani mintavételre.
KEZELÉS
A psoriasisnak oki kezelése nincsen, minden terápia a tünetek eltüntetésére irányul és általában átmeneti tünetmentességet eredményez. Tehát a pikkelysömör nem kigyógyítható, de gyógyítható, karban tartható!
Enyhébb esetekben helyi kezelés elegendő. A bőrgyógyász a plakkokon látható pikkelyeket szeretné eltávolítani hámlasztókkal pl. 10% ureás, 5-10% szaliciles kenőcsökkel, sós fürdőkkel.A felgyorsult hámsejtérés gátlására különféle koncentrációjú ditranolt javasolunk.Korábban széles körben alkalmazták a kátrány tartalmú készítményeket. Sajnos évek óta sem a ditranolt, sem a kátrány alapú gyógyszereket nem lehet beszerezni, így a bőrgyógyász is kevesebb helyi kezelésre alkalmas készítmény közül válogathat.
A plakkokra alkalmazhatók a szteroid tartalmú kenőcsök, krémek, oldatok, melyek a gyulladást csökkentik. Kenőcs formában alkalmaznak A-vitamin analógokat (calcipotriol).
Súlyosabb, nagyon kiterjedt esetekben a helyi kezelés mellet belső, gyógyszeres terápiára is szükség lehet. Jó hatásúak az A-vitamin szintétikus származékai, a retinoidok, melyek a szarusodás folyamatát normalizálják.Izületi panaszok esetén szóba jöhet a citosztatikus kezelés methotrexattal és ciklosporinnal.. Ezek beállítása csak kórházi körülmények között történhet.
Nagyon jó hatású psoriasisban a fényterápia. Mind az UVA, mind az UVB spektrumú fényt használják.Speciális formája a fényérzékenyítő szerrel történő kezelést követően alkalmazott UVA kezelés-ez a PUVA terápia.
Minden beteg számára egyénileg a tünetek súlyossága és egyéb betegségei figyelembevételével kell a terápiát a bőrgyógyásznak összeállítani.
ÚJ REMÉNY.BIOLÓGIAI TERÁPIA
A psoriasis immunológiai folyamatainak részletesebb megismerését követően fejlesztették ki az ún. Biológiai terápiát. Ennek lényege a fehérvérsejtek, immunsejtek és a hámsejtek kölcsönhatásának gátlása. A legújabb immunológiai kutatások áttörést jelentenek a psoriasis kezelésében.Olyan anyagokat juttatnak a szervezetbe amelyek a fehérvérsejtek bajt okozó hírvivő molekuláit (TNF-tumornekrózis faktor alfa) különböző módokon megkötik, inaktiválják.A célzott kezelés hatására a bőr hámsejtjei újra normálisan tudnak működni, amíg ezt az anyagot folyamatosan a szervezetbe juttatják.Mivel az immunrendszer rendkívül bonyolult folyamatába avatkoznak bele, nagyon körültekintően kell eljárni.Fennáll a veszélye annak, hogy az esetleges fertőzések fellángolnak. Ezt a kezelést olyan betegek kaphatják, akik súlyos pikkelysömörben szenvednek, a hagyományos kezelés nem hatott rájuk és a szigorú kivizsgálás feltételeinek megfelelnek.Fontos tudni, hogy az új gyógyszereket csak a kijelölt centrumokban dolgozó szakorvosok írhatják fel.
A psoriasis hullámzó, idült lefolyásóú betegség. Ahhoz hogy elfogadható jó eredményt érjünke el a betegség kezelésében elengedhetetlen a tartós együttműködés a bőrgyógyász és a beteg között.A betegek nagy része egyszerűen ráun évekig eljárni az orvoshoz, különösen ha nem sok eredmény látható.Meg is értem őket, csak az a baj, hogy egy idő múlva alternatív gyógymódokhoz folyamodnak, ami szinte mindig a betegség kárára megy.Rendelőmben próbálom őket kitartásra biztatni,változó eredménnyel.
Jelenleg nem ismerün k olyan diétát amely a psoriasisos tünetekkel összefüggne. Ellenben a kalóriaszegény, változatos étkezés amely testsúlycsökkentéshöz vezet már igazoltan jóhatású.Az alkoholfogyasztás rontja a bőrtüneteket.
A psoriasisos beteg bőrtünetei komoly kozmetikai problémát okoznak. A beteg környezetében élők gyakran kirekesztően viselkednek, habár tudják, hogy a betegség nem fertőző.Ezek a hatások könnyen vezetnek depresszióhoz, amely a meglévő bőrtüneteket tovább rontja.Ennek az ördögi körnek a megszakítása figyelmet érdemel, a psoriasisos beteg elfogadása,támogatása társadalmi feladat.